Обструктивната жълтеница (пожълтяване на кожата и очите поради затруднен отток на жлъчката) обикновено насочва мисълта към камък в общия жлъчен канал или към тумор на жлъчните пътища. При синдрома на Мирици (Mirizzi) жълтеницата се развива по друг механизъм – голям камък се заклещва в шийката на жлъчния мехур или в канала на жлъчния мехур и притиска отвън съседния общ чернодробен канал (каналът, който събира жлъчката от черния дроб и след съединяване с канала на жлъчния мехур преминава в общия жлъчен канал). Така жлъчката не може да се оттича нормално, а билирубинът се натрупва в кръвта. Състоянието е рядко усложнение на дългогодишна жлъчнокаменна болест и може да наподоби тумор на жлъчния мехур или жлъчните пътища.
Защо камък в жлъчния мехур запушва съседен канал?
При синдрома на Мирици проблемът възниква заради близкото разположение между шийката на жлъчния мехур, канала на жлъчния мехур и общия чернодробен канал. При някои хора каналът на жлъчния мехур е по-дълъг, върви почти успоредно на главния жлъчен път и се съединява с него по-ниско от обичайното. Така шийката на жлъчния мехур остава в непосредствена близост до канала, по който жлъчката се отвежда от черния дроб. Ако в разширената част на шийката се задържи голям камък, той започва да притиска съседния канал отвън. Продължителният натиск предизвиква възпаление и оток, които допълнително стесняват просвета му. Над мястото на притискане жлъчката се задържа, налягането в жлъчните пътища се повишава и билирубинът, който нормално се отвежда с жлъчката към червата, започва да се натрупва в кръвта.
Първоначалното обяснение на синдрома е било свързано със спазъм в областта на чернодробния канал. Днес това се смята за неточно. По-важно е какво се случва, когато камъкът остане продължително на едно място – стените на жлъчния мехур и близкия жлъчен канал се притискат една към друга, хроничното възпаление води до сраствания между стената на жлъчния мехур и стената на близкия жлъчен канал, а нарушеното кръвоснабдяване постепенно отслабва тъканите. Така преградата между тях може да се разруши и да се образува фистула (патологичен канал). В по-напреднали случаи подобна връзка може да се отвори и към дванадесетопръстника. Затова стадирането на синдрома не описва само степента на стеснение, а и доколко стената на жлъчния канал вече е увредена.
Как се проявява синдромът на Мирици и защо може да наподоби рак?
Най-често синдромът на Мирици се проявява с обструктивна жълтеница. Към нея може да се добавят болка в дясното подребрие, потъмняване на урината, изсветляване на изпражненията, гадене и понякога сърбеж по кожата. Ако задръжката на жлъчката се усложни с възпаление на жлъчните пътища, се появяват и повишена температура, втрисане и изразена отпадналост. Обикновено тези оплаквания се развиват на фона на дългогодишна жлъчнокаменна болест, а синдромът се описва по-често при жени в средна и напреднала възраст.
При синдрома на Мирици диагностичният капан е, че възпалителните промени могат да изглеждат като злокачествен процес. Удебелената стена на жлъчния мехур, стеснението в областта на чернодробния хилус (мястото, където съдовете и жлъчните канали влизат и излизат от черния дроб) и дори засиленото натрупване на радиофармацевтик при позитронно-емисионна томография (образен метод, при който се виждат участъци с повишена обмяна в тъканите) могат да наподобят рак на жлъчния мехур или жлъчните пътища. Туморният маркер CA 19-9 (белтък, който се повишава при някои злокачествени заболявания) също може да се увеличи при възпаление и запушване на жлъчните пътища, което допълнително затруднява разграничаването.
Данните показват приблизително петкратно по-висока честота на рак на жлъчния мехур при синдрома на Мирици в сравнение с неусложнената жлъчнокаменна болест. Затова диагностиката трябва да избегне две грешки – възпалителните промени да не се приемат погрешно за рак, но и истински тумор да не се пропусне зад картината на усложнена жлъчнокаменна болест.
Как се диагностицира и лекува синдромът на Мирици?
Диагностиката обикновено започва с ехография, защото е достъпна и показва разширение на жлъчните пътища, но чувствителността ѝ за синдрома на Мирици (способността на изследването да открива състоянието, когато то действително е налице) е ограничена. Компютърната томография помага да се оцени удебеляването на стената на жлъчния мехур, възпалителните промени около него и вероятността находката да се дължи на тумор. Магнитно-резонансната холангиопанкреатография (образно изследване на жлъчните пътища и панкреасния канал, съкратено MRCP) е предпочитаният неинвазивен метод за по-точен оглед на каналите и мястото на стеснение. Ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография (ERCP) остава златен стандарт за уточняване на диагнозата, защото показва жлъчните пътища отвътре и същевременно позволява терапевтични действия като дренаж на задържаната жлъчка, поставяне на стент или отстраняване на съпътстващи камъни в жлъчните пътища.
Точното разпознаване на синдрома преди операцията има пряко значение. Плътните сраствания и възпалението могат да променят нормалните анатомични ориентири в областта при шийката на жлъчния мехур, където хирургът трябва да различи канала на жлъчния мехур, чернодробния канал и близките съдове. Това повишава риска общият жлъчен или общият чернодробен канал да бъде увреден при отстраняването на жлъчния мехур. Ако синдромът не е разпознат предварително, този риск може да достигне до 17%
Основното лечение при синдрома на Мирици е холецистектомия (отстраняване на жлъчния мехур), защото той остава източник на камъни и възпаление. Когато възпалението и срастванията затрудняват безопасното отделяне на жлъчния мехур от близките жлъчни пътища, може да се извърши частична холецистектомия. При оформена фистула увреденият жлъчен канал се възстановява чрез реконструкция или се свързва с тънкото черво чрез хепатикоеюностомия (операция, при която жлъчният канал се свързва с част от тънкото черво, за да се осигури оттичане на жлъчката). Поставянето на стент при ендоскопската ретроградна холангиопанкреатография може временно да подобри оттичането на жлъчката и да даде възможност за овладяване на инфекция или тежко възпаление преди операцията.
След лечението прогнозата обикновено е добра, ако оттокът на жлъчката се възстанови и няма остатъчно стеснение или инфекция. Жълтеницата постепенно отминава, а стойностите на билирубина и чернодробните ензими се подобряват. Възстановяването може да бъде по-продължително при фистула, реконструкция на жлъчния канал или тежко възпаление, затова след операцията се проследява дали жлъчката се оттича нормално и дали не се развива повторно стеснение.
/www.puls.bg
